معماهای پزشکی: لکه کوچکی روی بینی او زندگی‌اش را به طور اساسی تغییر داد

بن موری فکر می‌کرد لکه نخودی شکل نزدیک نوک بینی‌اش آنقدر بی‌ضرر است که شاید مدتی بی‌حس بوده و او متوجه نشده است.

در مارس 2020، موری، فیلمبردار و ویراستار Military Times، چیزهای دیگری در سر داشت. همه‌گیری در مراحل اولیه ترسناک خود بود و ربکا، همسر موری، باردار بود و اولین فرزندشان را در انتظار داشتند.

در چند ماه بعد، موری که در آن زمان 42 سال داشت، گهگاه لکه را لمس می‌کرد که به نظر بدون تغییر بود. او گفت که تصمیم گرفت که "چیزی عجیب است که خود به خود از بین می‌رود." اما تا ماه آگوست، بی‌حسی گسترش یافته بود، ناحیه قرمز شده بود و یک بار بدون دلیل مشخص خونریزی کرده بود.

ماه بعد، او به یک متخصص پوست مراجعه کرد، اولین پزشک از شش پزشکی که در هفت ماه آینده با آنها مشورت می‌کرد.

در آوریل 2021، بیش از یک سال پس از اولین بار متوجه شدن لکه، موری فهمید که آن چیست. این کشف زندگی او را به دو نیمه مجزا تقسیم کرد: قبل از تشخیص و بعد از آن.

او و خانواده‌اش چهار سال گذشته را صرف کنار آمدن با بیماری‌ای کردند که آنقدر غیرمعمول است که موری آن را به «برخورد شهاب سنگ به یک لپرکان» تشبیه می‌کند. درمان بسیار طاقت‌فرسا و طولانی‌تر از آنچه انتظار می‌رفت، ثابت شد.

موری که گفت این مصیبت باعث شد مقاومتی را که نمی‌دانست دارد، کشف کند، خاطرنشان کرد: «وقتی چیزی شبیه به این می‌گیرید، فقط سعی نمی‌کنید بهتر شوید. «شما این کار را انجام می‌دهید تا بتوانید به جنگیدن ادامه دهید... [و] همه اطرافیانتان را تا حد امکان سالم و بدون بار نگه دارید.»

اولین متخصص پوستی که موری در سپتامبر 2020، یک ماه پس از تولد پسرش، با او مشورت کرد، فکر کرد که او روزاسه دارد، یک بیماری التهابی شایع و مزمن پوستی که باعث قرمزی روی بینی و گونه‌ها می‌شود. دکتر یک سری کرم تجویز کرد. هیچ کدام کمک نکرد.

موری تصمیم گرفت که ممکن است با یک پزشک مراقبت‌های اولیه شانس بیشتری داشته باشد. یک جستجوی آنلاین یک متخصص داخلی را در نزدیکی خانه اش در مریلند پیدا کرد که در دسامبر 2020 به او مراجعه کرد.

متخصص داخلی به بینی او نگاه کرد، گفت که نمی‌داند مشکل چیست و موری را به یک پزشک گوش، حلق و بینی (ENT) ارجاع داد.

پزشک گوش، حلق و بینی پس از سفارش آزمایش خون، عفونت استاف، یک اختلال باکتریایی شایع را تشخیص داد.

موری به یاد آورد: «به نظر می‌رسید که کاملاً مطمئن است که آن را فهمیده است.» اما هیچ‌کدام از کرم‌های تجویز شده قرمزی یا بی‌حسی را کاهش نداد.

موری که گفت این مصیبت باعث شد مقاومتی را که نمی‌دانست دارد، کشف کند، خاطرنشان کرد: «وقتی چیزی شبیه به این می‌گیرید، فقط سعی نمی‌کنید بهتر شوید.

سپس پزشک گوش، حلق و بینی سی تی اسکن سر موری را تجویز کرد که سینوزیت مزمن را نشان داد. یکی از درمان های احتمالی جراحی سینوس بود که پزشک گفت ممکن است فشار روی عصبی که می تواند باعث بی حسی شود را کاهش دهد.

اما جراح به موری هشدار داد که متقاعد نشده است که جراحی سینوس پاسخگو است و نظر دیگری را توصیه کرد.

یک پزشک گوش، حلق و بینی دوم دور دیگری از کرم ها را تجویز کرد. آنها کارساز نبودند و در آوریل 2021 بیوپسی انجام داد.

چند روز بعد موری فهمید که بیوپسی نشان داده است سرطان پوست، شایع ترین بدخیمی است، اگرچه نوع آن مشخص نبود.

سه نوع اصلی سرطان پوست به همراه چندین مورد دیگر وجود دارد که پزشکان معمولاً با آنها روبرو نمی‌شوند. کارسینوم سلول بازال، یک سرطان با رشد آهسته که 80 درصد موارد را تشکیل می دهد، سالانه بین 2 تا 4 میلیون بار در ایالات متحده تشخیص داده می شود. سلول سنگفرشی، که سالانه بیش از 1 میلیون بار تشخیص داده می شود، تمایل به تهاجمی تر بودن دارد. ملانوما، مرگبارترین این سه مورد، سالانه حدود 100000 مورد را تشکیل می دهد. همه آنها با قرار گرفتن در معرض نور خورشید مرتبط هستند.

جراحی برای برداشتن سرطان، همراه با بافت اطراف آن که می تواند سلول های بدخیم را در خود جای دهد، یک درمان رایج است. معمولاً زمانی که سرطان زود تشخیص داده شود، موفقیت آمیزتر است.

تعیین هویت سرطان موری که درمان را هدایت می کرد، به یک متخصص آسیب شناسی پوست در شمال ویرجینیا، یک آسیب شناس که در موارد پوست تخصص داشت، و دو متخصص در انکولوژی پوست سپرده شد.

یکی از متخصصان پوست به موری گفت که لکه روی بینی او یا سرطان سلول سنگفرشی است یا یک بدخیمی بسیار نادر که «به سختی ارزش ذکر کردن دارد»، به یاد می آورد.

چند روز بعد موری خبر تکان دهنده ای دریافت کرد. آسیب شناسان گزینه دوم، بسیار نادر - یک نوع تهاجمی از کارسینوم مجرای اکرین اسکواموئید (SEDC) یا سرطان غدد عرق را انتخاب کرده بودند که برخی از ویژگی های سرطان سلول سنگفرشی را دارد. متخصص پوست موری گفت که او به دنبال نظر دوم در جان هاپکینز است.

آسیب شناسان هاپکینز با این تشخیص موافق بودند.

SEDC که برای اولین بار در سال 1997 توصیف شد، معمولاً در سر یا گردن و گاهی اوقات اندام ها یافت می شود. در چند صد نفر در سراسر جهان گزارش شده است که بسیاری از آنها مردان بالای 70 سال هستند. از آنجا که موارد بسیار کمی ثبت شده است، اطلاعات کمی در مورد آن وجود دارد.

مایکل لو، جراح انکولوژیست که متخصص درمان پیچیده سرطان پوست است، گفت: "این یکی از آن تشخیص‌هایی است که اگر آن را در ذهن خود نداشته باشید، احتمالاً آن را نخواهید داد زیرا بسیار نادر است." مایکل لو استادیار دانشکده پزشکی دانشگاه اموری که متخصص درمان پیچیده سرطان پوست است.

لو، کارشناس انجمن سرطان بالینی آمریکا، گفت که در حالی که او صدها مورد سرطان غدد عرق را دیده است، مطمئن نیست که هرگز با بیمار مبتلا به SEDC روبرو شده باشد، که با سلول های سنگفرشی غیر معمول همراه با ویژگی های مجرای متمایز مشخص می شود.

مایکل لو، جراح انکولوژیست و استادیار دانشکده پزشکی دانشگاه اموری، می گوید: "این یکی از آن تشخیص هایی است که اگر آن را در ذهن خود نداشته باشید، به احتمال زیاد آن را نخواهید داد." — مایکل لو، جراح انکولوژیست و استادیار دانشکده پزشکی دانشگاه اموری

موری و همسرش که از تشخیص غیرمنتظره شوکه شده بودند، برای تصمیم گیری در مورد نحوه ادامه کار و مشورت با پزشکان در شمال ویرجینیا، بالتیمور و کلیولند تلاش کردند.

گزینه های درمان به سرعت محدود شد. یک مطالعه ژنتیکی نشان داد که ایمونوتراپی که از داروهایی استفاده می‌کند که سیستم ایمنی بدن را به کار می‌گیرد، احتمالاً مؤثر نخواهد بود. پزشکان گفتند پرتودرمانی به تنهایی احتمالاً شکست خواهد خورد. جراحی موس، که شامل برداشتن لایه به لایه سرطان تا زمانی که هیچ چیز باقی نماند، هیچ فایده ای نداشت.

توصیه اجماع، رینکتومی، عملی برای برداشتن بخشی یا تمام بینی موری، و به دنبال آن شش هفته پرتودرمانی بود. پس از آن یک سری جراحی های ترمیمی انجام می شود که تخمین زده می شود حدود 18 ماه طول بکشد که از پروتزهای صورت سفارشی همراه با بافتی که از ران موری گرفته شده و غضروف از دنده هایش استفاده می شود. در یک خبر خوب نادر، آزمایش‌ها نشان داد که بدخیمی فراتر از بینی او گسترش نیافته است.

موری در مصاحبه ای در سال 2021 گفت: "واکنش اولیه من به هیچ وجه نبود." او افزود که جراحی برداشتن بینی را "قرون وسطایی" می دانست.

اما او همچنین پدری تازه وارد بود که به شدت می خواست بزرگ شدن پسرش را ببیند و به شدت آگاه بود که عود می تواند او را بکشد یا نیاز به جراحی گسترده تر صورت داشته باشد.

لو از اموری گفت: "پاکسازی پوست بینی بدون پاکسازی خود بینی دشوار است." به همین دلیل است که رینکتومی درمان ارجح برای برخی از سرطان ها است. او گفت، اگرچه ملاحظات زیبایی غیرقابل انکار مهم هستند، اما هدف اصلی درمان ریشه کن کردن سرطان است.

اما او اذعان کرد که "پیامدهای اجتماعی و روانی قابل توجهی" به ویژه برای بیماران جوان وجود دارد. "شما می توانید سرطان روده وحشتناکی داشته باشید و یک کیسه استومی دریافت کنید و هیچ کس متوجه نشود. اما بیماران رینکتومی باید اثرات این سرطان را همیشه تحمل کنند. هیچ راهی برای پنهان کردن آن وجود ندارد."

با گذشت هفته‌ها، پزشکان جان هاپکینز، جایی که موری تصمیم گرفته بود تحت درمان قرار گیرد، از او خواستند تا تصمیم بگیرد - و به زودی.

او گفت: "آنها گفتند، "ببینید، این یک سرطان تهاجمی است و روز به روز بدتر می شود" - آنها واقعاً می توانستند رشد آن را ببینند."

موری به یاد آورد: "من عذاب زیادی را برای نجات [بینی ام] تحمل کردم." در پایان، او تصمیم گرفت که این عمل شدید تنها انتخاب او است.

رینکتومی سرپایی موری در 9 ژوئیه 2021 انجام شد.

موری در یکی از بدترین لحظات زندگی اش گفت که اولین سوالی که از همسرش در اتاق ریکاوری پرسید این بود که آیا چیزی از بینی اش باقی مانده است یا خیر. پاسخ منفی بود. سرطان عمیق تر از آنچه جراح گوش، حلق و بینی هاپکینز او امیدوار بود، نفوذ کرده بود. اما در یک یافته بسیار مهم، گزارش آسیب شناسی نشان داد که حاشیه ها - بافت سالم اطراف تومور - عاری از سلول های سرطانی قابل تشخیص بوده است.

پرتو درمانی، که مشخص شد بسیار سخت تر از آنچه موری انتظار داشت، یک ماه بعد آغاز شد. درمان ها پنج روز در هفته به مدت شش هفته انجام می شد. موری در ماه اول بیش از 20 پوند وزن کم کرد.

از آن زمان، جراحی‌های ترمیمی پیچیده، دقیق و گاهی دردناک که قرار بود در مجموع حدود 18 ماه طول بکشد، به بیش از 3 سال و نیم افزایش یافته و هنوز ادامه دارد. در ابتدا به موری گفته شد که ممکن است به حدود شش عمل جراحی نیاز داشته باشد. تا کنون او 18 عمل جراحی انجام داده است. پزشکانش امیدوارند این روند را امسال به پایان برسانند.

یکی از دلایل سرعت پایین این است که اعتقاد بر این است که موری هیپرترمی بدخیم دارد، یک بیماری ژنتیکی نادر که باعث واکنش بالقوه مرگبار به برخی از داروهای بیهوشی می شود و نیاز به اقدامات احتیاطی ویژه دارد. این مشکل پس از اینکه او در 17 سالگی تحت آپاندکتومی اورژانسی قرار گرفت و دچار واکنش شدید دارویی شد که شامل تب بسیار خطرناکی بود، کشف شد.

لو گفت که آسیب ناشی از تشعشع ممکن است بازسازی را پیچیده کرده باشد. در تابستان 2022، یک سال پس از شروع روند، جراحان هاپکینز متوجه شدند که بافت و غضروفی که برای ایجاد یک بینی جدید استفاده شده است، اساساً فرو ریخته و توسط بدن موری جذب شده است و آنها را مجبور به شروع مجدد کرده است.

این شکست غیرمنتظره که به موری گفته شد نادر است، ویرانگر بود. او گفت: "این ضربه بدشانسی دیگری بود."

موری گفت که یکی از دشوارترین جنبه های واقعیت جدیدش، کنار آمدن با احساس انزوای عمیق همراه با تغییر اساسی در ظاهرش بوده است - سرزمینی که شاعر فقید لوسی گریلی در خاطرات فوق العاده خود در سال 1994 از سرطان فک در دوران کودکی با عنوان "زندگینامه یک چهره" بررسی کرده است.

موری گفت: "در ابتدا خیلی سخت تر بود." او گفت: "این واقعاً شما را برای مدتی فلج می کند." او گفت همسرش "یک ستاره مطلق" بوده و خانواده اش "حضوری تزلزل ناپذیر" داشته اند.

موری در تلاش برای به‌روزرسانی دوستان و خانواده، مصیبت خود را در دوازده قطعه طنزآمیز، صریح و گاهی گرافیکی که در مدیوم منتشر کرده است، ثبت کرد.

موری گفت: "جنبه ذهنی این بدشکلی خاص سخت است." "افراد بسیار کمی آن را دارند. من هنوز کمی خنده دار به نظر می رسم و از آن بی تاثیر نیستم."

پسرش که اکنون 4 سال دارد، به ندرت به آن اشاره می کند، اما موری گفت که بچه های دیگر "تمام وقت می پرسند، "چه مشکلی در صورت شما وجود دارد؟"

منحصر به فرد بودن تجربه او به طور خاص دشوار بوده است. موری که هنوز عاری از سرطان است، هرگز با فرد دیگری که مبتلا به SEDC تشخیص داده شده باشد، ملاقات نکرده است. قبل از اولین عمل جراحی خود، او موفق شد با مردی در اواخر دهه 80 زندگی خود صحبت کند که 30 سال قبل بینی او برداشته شده بود. موری به یاد آورد: «او آنقدرها هم فهیم نبود».

موری قبل از عمل جراحی خود گفت که امیدوار بود با کار با یک درمانگر که بیماران رینکتومی را درمان کرده است، خود را آماده کند. او نتوانست چنین شخصی را پیدا کند.

او هنگام تلاش برای جمع آوری اطلاعات عملی در مورد مراقبت های بعد از عمل با خلأ مشابهی روبرو شد. هنگامی که پس از یک عمل جراحی به طور غیرمنتظره شروع به خونریزی کرد و برای کمک تلفن کرد، یک پرستار به او گفت که بینی خود را ببندد. وقتی به او گفت که بینی ندارد، او همچنان همان دستور را تکرار می کرد.

تجربیات او باعث شد تا او شبکه پشتیبانی رینکتومی، یک وب سایت و گروه پشتیبانی را که امیدوار است برای دیگران مفید باشد، راه اندازی کند.

لو گفت که تلاش های موری منعکس کننده یک نیاز مبرم است که تا حد زیادی توسط سیستم پزشکی برآورده نشده است.

جراح آتلانتا گفت: حمایت روانی و مراقبت در منزل "همه بخشی از مراقبت از بیمار هستند." برای افرادی که تحت رینکتومی قرار گرفته اند مهم است که "بدانند شما تنها نیستید، فرد دیگری نیز وجود دارد که آنچه را که شما پشت سر گذاشته اید، پشت سر می گذارد."

لو در مورد تلاش موری گفت: "این میزان زیادی درک و پذیرش و تمایل به مطرح کردن خودتان می خواهد." "من او را بی اندازه برای این کار تحسین می کنم."

معمای پزشکی حل شده خود را به [email protected] ارسال کنید. لطفاً موارد حل نشده ارسال نکنید. معماهای قبلی را در wapo.st/medicalmysteries بخوانید.